Facebook Twitter Pinterest email tisk

Co způsobuje třes hlavy - dystonie

Dystonie

Dystonie je syndrom, který může mít řadu příčin. Podle etiologie se dystonie dělí na primární (idiopatické) se sporadickým nebo familiárním výskytem, u nichž se kromě dystonie ještě může objevit třes, ale ostatní klinický nález je normální. Do skupiny primárních dystonií patří i takzvané dystonie plus syndromy nejčastěji v kombinaci s parkinsonismem nebo myoklonem. Heredodegenerativní dystonické syndromy jsou podmíněny geneticky, obvykle u nich dominuje dystonie a jsou spojeny s výskytem dalších neurologických (další extrapyramidové, pyramidové, cerebelární léze periferního motoneuronu a myopatie) i jiných příznaků (poruchy chování, kognitivní deficit, hepatopatie, splenomegalie) podobně jako sekundární dystonie, které ale nejsou podmíněny geneticky.

U primárních dystonií se zpočátku abnormní svalová aktivita objevuje jen při určitém pohybu (task specific) a teprve později se vyskytuje i v klidu. Naopak u sekundárních dystonických syndromů se dystonie v klidu vyskytuje již od počátku. Hemidystonie má téměř vždy sekundární původ. Pro dystonii je při elektromyografii typická trvalá mimovolní svalová aktivita, obvykle nepravidelného charakteru. U fokálních a segmentálních dystonií je nutno elektroencefalograficky vyloučit epileptický původ.

V diferenciální diagnostice dystonií postihujících cervikokraniální oblast je třeba odlišit faciální hemispasmus, který není přiřazován k dystonickým syndromům, dále choreu, tiky a psychogenní původ. Hemispasmus se klinicky projevuje záškuby periorbitálního a často i periorálního svalstva včetně m. platysma. Záškuby mohou být nepravidelné a i v salvách. Velmi vzácně se vyskytuje bilaterálně. Hemispasmus se objevuje při fokálním postižení n. facialis (například kontaktem s a. cerebellaris posterior inferior) nebo po jeho periferní paréze.



Etiologie dystonických syndromů

Primární sporadické dystonie:

Primární hereditární dystonie (dystonie plus syndrom):
Dystonie v rámci herododegenerativních onemocnění:
Sekundární dystonie:


Léčba

V léčbě fokálních dystonií je lékem první volby botulotoxin. U generalizovaných a torpidních dystonických syndromů lze perorálně podle snášenlivosti vyzkoušet benzodiazepiny (klonazepam, diazepam, tetrazepam), anticholinergika (procyklidin od 3x 2,5 mg až do 60 mg denně, biperiden od 2x 1 mg až do 16 mg denně ve třech dávkách), karbamazepin a tetrabenazin (od 2x 12,5 mg až do 200 mg denně ve 3 dávkách), který není toho času v ČR registrován. Baklofen lze podávat perorálně (40–180 mg denně) i kontinálně intrathekálně. Efektní může být hluboká mozková stimulace nebo selektivní léze (rizotomie, pallidotomie, thalamotomie). U dystonií s počátkem v dětském věku, adolescenci, ale i před 45. rokem je nutno vyzkoušet odpovídavost na L-DOPA (150–500 mg alespoň měsíc) a vyloučit Wilsonovu nemoc.

Zdroj: Co způsobuje třes hlavy
Zveřejněno: 8.4.2017



SiteMAP